Θλίψη έχει σκορπίσει στον παγκόσμιο καλλιτεχνικό χώρο η είδηση ότι ο ηθοποιός Eric Dane, γνωστός κυρίως από τους ρόλους του στο Grey's Anatomy και Euphoria, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία μόλις 53 ετών από μία σπάνια ασθένεια, η οποία ονομάζεται Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS). Ο ηθοποιός είχε κάνει γνωστό το πρόβλημα της υγείας του μόλις 10 μήνες πριν και η επιδείνωση του ήταν ραγδαία. 

Τι είναι όμως αυτή η νόσος και πώς εξελίσσεται; 

Πώς επηρεάζει η ALS τον οργανισμό; 

Η ALS ή πλαγία αμυατροφική (ή μυοτροφική) σκλήρυνση είναι μία από τις νόσους του κινητικού νευρώνα. Πρόκειται για μία προοδευτικά εξελισσόμενη ασθένεια, που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες (νευρικά κύτταρα) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, δηλαδή τα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τον έλεγχο της εκούσιας μυικής κίνησης. Κάποιοι ασθενείς με τη συγκεκριμένη ασθένεια μπορεί να ζήσουν μόλις λίγα χρόνια ή και μήνες, ενώ άλλοι, όπως ο φυσικός Stephen Hawking ακόμα και δεκαετίες.

Πιο συγκεκριμένα, η ALS επηρεάζει κυρίως τους άνω και τους κάτω κινητικούς νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Καθώς αυτοί οι νευρώνες εκφυλίζονται:

• Οι μύες χάνουν σταδιακά την νευρική τους παροχή
• Η αδυναμία εξαπλώνεται από την μία περιοχή στην επόμενη
• Αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία
• Τα αντανακλαστικά μπορεί να γίνουν υπερβολικά
• Η εκούσια κίνηση γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη

Σε αυτό το σημείο αξίζει να αναφέρουμε πως η συγκεκριμένη νόσος συνήθως δεν επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία των ασθενών. Παρόλα αυτά, κάποιοι μπορεί να αναπτύξουν μετωποκροταφική άνοια, τη νόσο από την οποία πάσχει ο Bruce Willis. 

Το σημαντικό είναι πως η ALS πρόκειται για μία ραγδαία εξελισσόμενη ασθένεια για την οποία δεν υπάρχει θεραπεία. 

Ποια είναι τα συμπτώματα; 

Στο 70-80% των περιπτώσεων τα συμπτώματα της ALS αρχίζουν στα άκρα (χέρια, πόδια). Στο 20-25% αρχίζει με δυσκολία στην άρθρωση λόγου αλλά και στη μάσηση ή στην κατάποση. Σε μερικές, λιγότερο συχνές περιπτώσεις μπορεί να προσβάλλει το αναπνευστικό, έχοντας ως αρχικό σύμπτωμα την αναπνευστική δυσχέρεια. 

Έτσι, στα πρώιμα συμπτώματά της μπορεί να συμπεριλαμβάνονται τα εξής, σύμφωνα με το NINDS:

• Σπασμοί στους μυς ενός άκρου (χέρι, πόδι), ενός ώμου ή της γλώσσας
• Μυϊκές κράμπες
• Σφίξιμο και δυσκαμψία των μυών
• Μυϊκή αδυναμία σε ένα άκρο (χέρι ή πόδι) ή στον αυχένα
• Μπερδεμένη και ρινική ομιλία
• Δυσκολία στην μάσηση ή την κατάποση

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή αδυναμία και ατροφία εκδηλώνεται και σε άλλα τμήματα του σώματος. Έτσι, οι πάσχοντες από ALS παρουσιάζουν:

• Δυσφαγία (δυσκολία στην μάσηση και κατάποση της τροφής)
• Σιελόρροια (δεν μπορούν να καταπιούν το σάλιο τους)
• Δυσαρθρία (δυσκολεύονται ολοένα περισσότερο να μιλήσουν ή να σχηματίσουν λέξεις)
• Δύσπνοια (δυσκολίες στην αναπνοή)
• Ακούσιο (αθέλητο) κλάμα, γέλιο ή άλλες συναισθηματικές εκδηλώσεις
• Δυσκοιλιότητα Αδυναμία επαρκούς θρέψης και διατήρησης του σωματικού βάρους

Καθώς η ALS επιδεινώνεται, οι ασθενείς παύουν να μπορούν να σταθούν όρθιοι, να καθίσουν, να ξαπλώσουν ή να σηκωθούν από το κρεβάτι τους, να περπατήσουν. Αδυνατούν επίσης να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους ή να αυτοεξυπηρετηθούν καθ’ οιονδήποτε τρόπο. Και τελικά δεν θα μπορούν ούτε να αναπνεύσουν χωρίς βοήθεια.